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無法仰臥的人

發(fā)布時(shí)間：2020-11-04

有這樣一個(gè)小孩，出生后不久就被發(fā)現(xiàn)左側(cè)后枕部顱骨缺損，但“經(jīng)驗(yàn)豐富”的爺爺奶奶卻認(rèn)為這是新生兒的正常現(xiàn)象，無需大驚小怪，隨著歲月的流逝，時(shí)光變遷，爺爺奶奶眼里屬于正?，F(xiàn)象的凹陷并沒有如期消失，反而是越來越大，局部皮膚越來越耷拉、冗贅，黑色素沉著，爸爸媽媽也由于經(jīng)濟(jì)、孩子年齡等種種原因未求醫(yī)診治，慢慢地，小男孩長大了，后枕部的顱骨缺損和多出來的“肉肉”也使他痛苦不堪，歧視、嘲笑紛至沓來，生理上無法仰臥，不得不俯臥位睡覺，生活上被視為異類，難有共同玩耍的伙伴。

這一晃眼間，26載過去了，庚子2020年，突如其來的新冠肺炎，把大家禁錮在家里，也讓他停下來思考陪伴、困擾他26年的問題，終于鼓起勇氣告訴家人“他想手術(shù)治療”。

于是來到南昌市第三醫(yī)院神經(jīng)外科門診，經(jīng)過一系列的檢查，頭顱CT及MRI提示枕部存在一大一小顱骨缺損，其中大者達(dá)28*13cm，小腦萎縮明顯，局部腦脊液充填，腦膜膨出伴少量腦膨出，要給如此巨大腦膜腦膨出行修補(bǔ)術(shù)，難度非常大，充分的術(shù)前檢查、術(shù)前準(zhǔn)備是必不可少的。

術(shù)前外觀可見左側(cè)頂枕部大面積畸形冗余皮膚，左耳結(jié)構(gòu)受壓畸形，猶如頂著個(gè)巨大水球。

頭顱MRV提示顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)異常，竇匯、雙側(cè)橫竇、乙狀竇缺如，大量增生粗大引流靜脈。頭顱MRI提示腦實(shí)質(zhì)腫脹、梗塞、出血等表現(xiàn)。

術(shù)前顱骨缺損和計(jì)算機(jī)模擬修復(fù)模型

如何順利的把這顆巨大的水球摘掉，而不產(chǎn)生功能性障礙呢？

術(shù)前有以下幾個(gè)手術(shù)難點(diǎn)思考：

1、病程長，腦膜腦膨出位置低、面積大，皮瓣分離困難；

2、鄰近顱內(nèi)動(dòng)靜脈出入口、枕骨大孔等重要解剖結(jié)構(gòu)；

3、竇匯區(qū)、左側(cè)橫竇、乙狀竇變異畸形，周圍大量增生粗大引流靜脈；

4、患者顱內(nèi)腦脊液循環(huán)、血液循環(huán)達(dá)到穩(wěn)態(tài)，術(shù)后可能面臨腦積水、腦脊液漏、癲癇、皮瓣壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥；

5、手術(shù)出血量大，凝血功能、心肺功能面臨巨大挑戰(zhàn)。

在醫(yī)生與患者本人及其家屬協(xié)商確定手術(shù)方案后，于2020年10月20日為患者插管全麻下行巨大頭皮腫瘤切除術(shù)+腦膜腦膨出修補(bǔ)術(shù)+顱骨成型術(shù)+頭皮整形術(shù)，術(shù)中出血量約10000ml，輸異體血9200ml，自體回收血5400ml，輸液7500ml，術(shù)后切除的頭皮病理提示神經(jīng)纖維瘤。

術(shù)后第二天頭顱CT復(fù)查未見腦積水形成，無異常出血。頭顱CT三維重建提示顱骨缺損修補(bǔ)貼合良好。

術(shù)后第9天復(fù)查，仍無腦積水等異常表現(xiàn)。目前患者神志清楚，無發(fā)熱，生命體征平穩(wěn)，手術(shù)切口愈合良好，語言、肢體功能正常，無任何并發(fā)癥發(fā)生，從此可以告別俯臥位睡覺，正常生活、學(xué)習(xí)、工作了。

那么，為什么會(huì)有先天性顱骨缺損？

先天性顱骨缺損俗稱顱裂，是一種神經(jīng)管畸形。多發(fā)生于頭顱的枕部。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊；后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出、(2)腦膨出、(3)腦膜腦膨出、(4)腦囊狀膨出、(5)腦膜腦囊狀膨出。

1、隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱X線照片時(shí)才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。

2、顯性顱裂（也稱囊性顱裂）：在出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)枕部中線囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結(jié)構(gòu)覆蓋。如見膨出物有搏動(dòng)或嬰兒哭鬧時(shí)張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗(yàn)陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，并且智力低下。

3、發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙。

據(jù)報(bào)道，我國每年出生的新生兒中，有近40萬患有各種先天性疾病，其中神經(jīng)管畸形的發(fā)生率為0.2%-0.4%。由于人類大腦是在神經(jīng)管上發(fā)育而形成的，如在妊娠3-4周起至4個(gè)月，孕婦缺乏葉酸，便可能導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形。因此孕婦在孕前l(fā)個(gè)月至孕后4個(gè)月內(nèi)，每日口服1次葉酸0.4毫克，就可使胎兒神經(jīng)管畸形發(fā)生率降低70%。

其次，許多種類基因的表達(dá)或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管畸形有關(guān)，它們是：

（1）發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類基因。

（2）原癌基因和抑癌基因。

（3）生長因子及其受體基因。

（4）蛋白激酶C相關(guān)基因。

（5）同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因。

（6）其他基因：細(xì)胞骨架類、細(xì)胞連接類基因等。

葉酸也廣泛存在于綠葉蔬菜、水果、動(dòng)物肝腎、牛肉、酵母、蘑菇類、菜花、西紅柿、柑懦、西瓜、菠菜、胡蘿卜及雞肉中，妊娠期要多吃新鮮蔬菜和瘦肉類食品。

神經(jīng)管畸形的胎兒在出生之前有些表現(xiàn)可以幫助作出早期診斷：

1、胎兒因不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過多。

2、妊娠期進(jìn)行胎兒X線攝片檢查可以發(fā)現(xiàn)無顱骨。

3、妊娠期孕婦血清及羊水中甲胎球蛋白升高。

4、妊娠期孕婦血漿及尿中雌三醇濃度顯著降低，這是由于胎兒腎上腺皮質(zhì)發(fā)育不全，皮質(zhì)激素降低所致。

5、妊娠期應(yīng)用超聲波檢查胎兒，可準(zhǔn)確地查出有無神經(jīng)管畸形。

因此，孕前保健，如補(bǔ)充葉酸，孕期檢查對(duì)優(yōu)生優(yōu)育非常重要！